2021年中考生物知識點：線粒體結構

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　　膜間隙

　　線粒體膜間隙是線粒體外膜與線粒體內膜之間的空隙，寬約6-8nm，其中充滿無定形液體。由于線粒體外膜含有孔蛋白，通透性較高，而線粒體內膜通透性較低，所以線粒體膜間隙內容物的組成與細胞質基質十分接近，含有眾多生化反應底物、可溶性的酶和輔助因子等。線粒體膜間隙中還含有比細胞質基質中濃度更高的腺苷酸激酶、單磷酸激酶和二磷酸激酶等激酶，其中腺苷酸激酶是線粒體膜間隙的標志酶。線粒體膜間隙中存在的蛋白質可統稱為“線粒體膜間隙蛋白質”，這些蛋白質全部在細胞質基質中合成。

　　內膜

　　線粒體內膜是位于線粒體外膜內側、包裹著線粒體基質的單位膜。線粒體內膜中蛋白質與磷脂的質量比約為0.7：0.3，并含有大量的心磷脂（心磷脂常為細菌細胞膜的成分）。線粒體內膜的某些部分會向線粒體基質折疊形成線粒體嵴。線粒體內膜的標志酶是細胞色素氧化酶。

　　線粒體通過向內凹形成嵴，從而來增加內膜面積。然后是更多的反應能在內膜上進行。

　　線粒體內膜含有比外膜更多的蛋白質（超過151種，約占線粒體所含所有蛋白質的五分之一），所以承擔著更復雜的生化反應。存在于線粒體內膜中的幾類蛋白質主要負責以下生理過程：特異性載體運輸磷酸、谷氨酸、鳥氨酸、各種離子及核苷酸等代謝產物和中間產物；內膜轉運酶（translocaseoftheinnermembrane，TIM）運輸蛋白質；參與氧化磷酸化中的氧化還原反應；參與ATP的合成；控制線粒體的分裂與融合。

　　嵴

　　線粒體嵴簡稱“嵴”，是線粒體內膜向線粒體基質折褶形成的一種結構。線粒體嵴的形成增大了線粒體內膜的表面積。在不同種類的細胞中，線粒體嵴的數目、形態和排列方式可能有較大差別。線粒體嵴主要有幾種排列方式，分別稱為“片狀嵴”（lamellarcristae）、“管狀嵴”（tubularcristae）和“泡狀嵴”（vesicularcristae）。片狀排列的線粒體嵴主要出現在高等動物細胞的線粒體中，這些片狀嵴多數垂直于線粒體長軸；管狀排列的線粒體嵴則主要出現在原生動物和植物細胞的線粒體中。有研究發現，睪丸間質細胞中既存在層狀嵴也存在管狀嵴。線粒體嵴上有許多有柄小球體，即線粒體基粒，基粒中含有ATP合酶，能利用呼吸鏈產生的能量合成三磷酸腺苷。所以需要較多能量的細胞，線粒體嵴的數目一般也較多。但某些形態特殊的線粒體嵴由于沒有ATP合酶，所以不能合成ATP。

　　基質

　　線粒體基質是線粒體中由線粒體內膜包裹的內部空間，其中含有參與三羧酸循環、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反應的酶等眾多蛋白質，所以較細胞質基質黏稠。蘋果酸脫氫酶是線粒體基質的標志酶。線粒體基質中一般還含有線粒體自身的DNA（即線粒體DNA）、RNA和核糖體（即線粒體核糖體）。

　　線粒體DNA是線粒體中的遺傳物質，呈雙鏈環狀。一個線粒體中可有一個或數個線粒體DNA分子。線粒體RNA是線粒體DNA的表達產物，RNA編輯也普遍存在于線粒體RNA中，是線粒體產生功能蛋白所必不可少的過程。線粒體核糖體是存在于線粒體基質內的一種核糖體，負責完成線粒體內進行的翻譯工作。線粒體核糖體的沉降系數介干55S-56S之間。一般的線粒體核糖體由28S核糖體亞基（小亞基）和39S核糖體亞基（大亞基）組成。在這類核糖體中，rRNA約占25%，核糖體蛋白質約占75%。線粒體核糖體是已發現的蛋白質含量最高的一類核糖體。線粒體基質中存在的蛋白質統稱為“線粒體基質蛋白質”，包括DNA聚合酶、RNA聚合酶、檸檬酸合成酶以及三羧酸循環酶系中的酶類。大部分線粒體基質蛋白是由核基因編碼的。

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